【康养周刊】一次突破“医学禁区”的挑战 当血友病遇上肿瘤

◎山东商报·速豹新闻网记者 孙淼 实习生 孙启桓  通讯员 林雨

血友病是一种遗传性出血性疾病，患者有出血倾向，这样的出血可以是创伤或手术治疗引发的，也可以是自发的。因此，为血友病患者实施手术，一直被认为是“医学禁区”。

那么，当一名血友病患者不幸遇上肿瘤手术，该怎么办？

术前发现自己得了“大病”

近日，47岁的李先生（化名）因突然腹痛、黄疸、发热到当地医院检查，考虑胆囊肿瘤并累及邻近肝脏，还有胆囊结石伴胆囊炎，需及时手术切除。

然而，术前的一项检查结果让这个不幸的家庭雪上加霜——因李先生有血友病家族史，在术前检查发现李先生凝血功能异常，进一步检测发现其血浆中缺乏凝血功能的Ⅷ因子，被诊断为甲型血友病。

山东商报·速豹新闻网记者了解到，血友病患者极易出血不止，为血友病患者手术，向来是“医学禁区”。由于Ⅷ因子及检测试剂盒稀缺，手术治疗可能伴随严重的出血风险，李先生一家辗转多家医院未果，这使李先生及家人备受打击，但他们始终不愿放弃，最终来到山东大学第二医院。

凝血因子活性严重不足

在为李先生进行了详细的术前检查，仔细确认病史和影像学资料，该院副院长、主任医师靳斌表示，Ⅷ因子缺乏的患者在省内十分罕见，一旦出血便会血流不止，手术中需要进行胆囊合并部分肝脏切除，难点就在于围手术期有可能出现难以控制的出血，甚至危及生命，需要将患者Ⅷ因子活性提高到正常人的60%才能进行手术。“Ⅷ因子活性正常参考范围为50%—150%，该患者的检测结果为5%，凝血因子活性严重不足。”该院检验医学中心主任毛海婷说。

面对这位罕见病患者，山大二院快速形成了联动链条，肝胆外科、血液内科、病理科、检验医学中心、医学影像中心、麻醉科、输血科等相关学科专家为李先生进行会诊，设备部最短时间内配齐了Ⅷ因子及检测试剂盒。

一次突破“医学禁区”的挑战

庆幸的是，术前准备充分，每个细节都慎之又慎，李先生住院两日内就补足了凝血因子Ⅷ，结果达到60%。凝血功能和Ⅷ因子检测已达安全手术的范围后，靳斌主刀为患者实施了腹腔镜胆囊切除备胆囊癌根治术。

“治疗过程中虽然创面渗血较常人多，但手术进行顺利，顺利切除胆囊及周围受侵犯肝脏，术中出血总共不到30ml。”靳斌表示，术后，肝胆外科医护人员密切注意该患者的生命体征，血液内科、检验医学中心每天都来检测患者凝血功能及凝血因子，积极指导临床精准用药。据了解，手术后第二天，李先生已经可以饮水和少量流质饮食了。“山大二院能够收治我，积极地为我制定治疗方案，让这台‘不可能’的手术，成为我和家人生命中的‘奇迹’！”术后，李先生激动地表示。